帕金森病——職業(yè)病主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)資料

　　帕金森病是職業(yè)病主治醫(yī)師考試中比較重要的一個(gè)知識(shí)點(diǎn)，下面是職業(yè)病主治醫(yī)師考試關(guān)于帕金森病的輔導(dǎo)資料，請(qǐng)參考：

　　一、臨床表現(xiàn)

　　多在50～70歲發(fā)病。臨床上常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)減少、肌強(qiáng)直、靜止性震顫及姿勢(shì)障礙四組常見(jiàn)癥狀。顫、強(qiáng)、緩、障。

　　震顫：最常見(jiàn)。4～6Hz（每秒幾個(gè)周期）。靜止時(shí)明顯。手部震顫典型的表現(xiàn)為拇指在其他指上的“搓丸”或數(shù)鈔票一樣運(yùn)動(dòng)。靜止時(shí)出現(xiàn)，精神緊張時(shí)加重，隨意動(dòng)作時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失；通常從某一側(cè)手的拇指、食指及中指開(kāi)始，然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢和對(duì)側(cè)醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理肢體，晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。

　　強(qiáng)直：在運(yùn)動(dòng)的整個(gè)范圍內(nèi)被動(dòng)牽拉肌肉出現(xiàn)抵抗（鉛管樣）、張力可以被震顫所打斷（齒輪樣強(qiáng)直）。不同于痙攣，肌肉張力的增加同時(shí)出現(xiàn)在屈肌和伸肌。

　　運(yùn)動(dòng)遲緩：運(yùn)動(dòng)啟動(dòng)緩慢。重復(fù)動(dòng)作的速度及幅度進(jìn)行性下降。音調(diào)單一的語(yǔ)言（伴或不伴構(gòu)音障礙）�；顒�(dòng)少，瞬目少。

　　姿勢(shì)障礙：表現(xiàn)為身體屈曲姿勢(shì)，步行時(shí)無(wú)上肢伴隨動(dòng)作，步伐變小，軀干前屈，短小拖曳步態(tài)伴隨軀干屈曲（慌張步態(tài)）。面具臉，有書(shū)寫(xiě)障礙、呈“小寫(xiě)”。

　　除上述四組癥狀外，病人可有精神問(wèn)題，常見(jiàn)的有抑郁及癡呆；另外可有自主神經(jīng)功能異常，如直立性低血壓及大小便障礙。

　　二、診斷與鑒別診斷

　　靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩、姿勢(shì)反射減少四個(gè)癥狀和體征中的二個(gè)，排除帕金森綜合征和其他疾病。必要時(shí)可結(jié)合左旋多巴實(shí)驗(yàn)，單側(cè)起病加上對(duì)左旋多巴有療效則更支持原發(fā)的帕金森病的診斷。確切的病史及體征是診斷震顫麻痹最重要的依據(jù)。

　　出現(xiàn)典型的錐體束征、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害、失用性步態(tài)障礙、小腦癥狀、意向性震顫、凝視麻痹、明顯的癡呆和嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙可以排除帕金森病。鑒別診斷應(yīng)除外：

　　1.帕金森綜合征

　　包括基底節(jié)區(qū)的腔隙性梗死、血管炎、淀粉樣血管病引起的血管性帕金森綜合征，中毒性及藥物性帕金森綜合征。另外尚應(yīng)與進(jìn)行性核上性麻痹、黑質(zhì)紋狀體變性、多系統(tǒng)變性、皮質(zhì)基底節(jié)變性、路易體癡呆等鑒別。這些患者常常存在超出帕金森病的臨床表現(xiàn)，對(duì)左旋多巴治療效果不理想。

　　2.原發(fā)性震顫

　　主要見(jiàn)于上肢遠(yuǎn)端。頭部、下頜和舌頭也常受累。震顫幅度較帕金森病小，頻率更高約8～10Hz。單純的抖動(dòng)。一般沒(méi)有強(qiáng)直、少動(dòng)及姿勢(shì)障礙等癥狀。

　　3.路易體癡呆

　　是繼Alzheimer病和血管性癡呆之后第三大常見(jiàn)癡呆原因（15%～25%）。典型表現(xiàn)是腦干和新皮層發(fā)現(xiàn)路易小體，出現(xiàn)認(rèn)知障礙、醒覺(jué)和注意力呈波動(dòng)性改變、震顫麻痹、生動(dòng)的視幻覺(jué)、摔倒、意識(shí)喪失或暈厥。查體發(fā)現(xiàn)皮層性癡呆、錐體外系癥狀、植物神經(jīng)功能紊亂和錐體束損害表現(xiàn)。應(yīng)用傳統(tǒng)的神經(jīng)安定劑經(jīng)常引起神經(jīng)精神性不良反應(yīng)。如果帕金森綜合征和癡呆癥狀先后一年之內(nèi)出現(xiàn)，則可能是路易體癡呆，如果超過(guò)一年則宜診斷帕金森病合并癡呆。

　　三、治療原則

　　最小劑量，最佳效果：無(wú)副作用而癥狀改善約80%�；蛟讷@得最佳療效后將劑量減少15%～20%為宜。只有動(dòng)作徐緩或輕度震顫，不影響日常活動(dòng)，不用藥或給予一種受體激動(dòng)劑治療，晚期二種及多種藥物。高齡患者首選高效抗帕金森病藥物。長(zhǎng)期服藥需調(diào)整劑量。突然停藥會(huì)導(dǎo)致癥狀加重，出現(xiàn)副作用時(shí)應(yīng)逐漸減量。

　�。ㄒ唬�對(duì)癥治療

　　1.當(dāng)帕金森病嚴(yán)重影響生活時(shí)開(kāi)始藥物治療。

　　復(fù)方左旋多巴應(yīng)小量開(kāi)始。不求全效。治療數(shù)年后，藥物療效可能下降。長(zhǎng)期用藥可以出現(xiàn)：

　�、賱┠�惡化現(xiàn)象。每次服藥后有效時(shí)間縮短，在下一次服藥前1～2h癥狀惡化，再服藥則惡化癥狀消失。

　�、陂_(kāi)關(guān)現(xiàn)象。是一種癥狀波動(dòng)現(xiàn)象，“開(kāi)”的時(shí)相PD癥狀減弱，伴多動(dòng)；“關(guān)”的時(shí)相癥狀加重。一旦出現(xiàn)開(kāi)關(guān)現(xiàn)象，不可逆轉(zhuǎn)，左旋多巴應(yīng)減量或停用7至10天，使DA受體復(fù)敏后再?gòu)男�劑量開(kāi)始服用；亦可改用DA受體激動(dòng)劑、MA0–B抑制劑等。震顫麻痹病人服用左旋多巴期間禁用維生素B、醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理酚噻嗪類藥物、利血平等藥物。維生素B可加速其在外周的分解而增加毒性反應(yīng)。酚噻嗪和利血平則可導(dǎo)致帕金森綜合征。

　　2.單獨(dú)或合并應(yīng)用多巴胺受體激動(dòng)劑。

　　抗膽堿能/抗毒蕈堿藥物能改善運(yùn)動(dòng)癥狀。禁忌證：尿潴留、閉角型青光眼、腸梗阻、前列腺疾病。副作用：口干、頭暈、視力下降、尿潴留、脈搏增快、焦慮、意識(shí)混亂、興奮、易怒、幻覺(jué)、失眠、記憶力下降。

　　3.手術(shù)治療

　　對(duì)單側(cè)震顫明顯或?qū)λ幬镏委熜Ч�差、不能耐受或出現(xiàn)異動(dòng)癥者可選擇深部電極刺激及立體定向手術(shù)。

　　（二）評(píng)估抑郁

　　抑郁見(jiàn)于約50%的患者，抗抑郁藥可以加重帕金森病，米氮平是一種抗抑郁藥，可以減輕震顫。