出血性疾病發(fā)病的診斷步驟
出血性疾病發(fā)病確定是否為出血性疾病范疇；大致區(qū)分為血管壁異常、血小板異常、凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常；判斷是數(shù)量異常或功能缺陷；初步確定為先天性、遺傳性還是獲得性；如為先天性、遺傳性，應(yīng)進行基因或其他分子生物學檢測。
1.病史和體格檢查：病史中特別要注意發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、伴隨癥狀及家族史等。在全面體格檢查的基礎(chǔ)上，注意出血部位及特點。對于各種臟器出血，必須排除局部病變的可能性。
血管性、血小板性疾病與凝血性疾病的臨床鑒別
血管或血小板因素所致出血性疾病 | 凝血障礙所致出血性疾病 | |
皮膚黏膜出血 | 多見（小、分散） | 少見（大、片狀） |
內(nèi)臟出血 | 較少 | 較多見 |
肌肉出血 | 少見 | 多見 |
關(guān)節(jié)腔出血 | 罕見 | 多見（血友�。� |
出血誘因 | 自發(fā)性較多 | 外傷較多 |
性別 | 女性較多 | 男性較多（血友病） |
家庭史 | 少有 | 多有 |
疾病過程 | 病程較短，可反復發(fā)作 | 遺傳性者常為終身性 |
2.實驗室檢查
（1）篩選試驗：常用的有出血時間（Ivy法）、血小板計數(shù)、束臂試驗、血塊退縮試驗、凝血時間（試管法）、活化的部分凝血活酶時間（APTT）、凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）等。根據(jù)篩選試驗結(jié)果，結(jié)合臨床可將出血性疾病大致歸為兩類：出血時間延長、血小板數(shù)醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理正�；驕p少，凝血象正常者，歸類為血管壁功能異常和（或）血小板異常所致的出血性疾�。荒獣r間、APTT、PT中一項或多項延長而其他結(jié)果正常者，歸類為凝血異常所致的出血性疾病。
�。�2）特殊試驗：①血管壁功能異常的特殊試驗：毛細血管鏡和內(nèi)鏡檢查、病理學檢查、vWF檢測等；②血小板異常的特殊試驗：血小板形態(tài)、血小板功能（黏附、聚醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理集、釋放等）、血小板膜糖蛋白、血小板相關(guān)抗體檢測等；③凝血異常的特殊試驗：凝血活酶生成試驗及糾正試驗、凝血酶原時間糾正試驗、凝血酶時間甲苯胺藍糾正試驗、凝血因子含量及活性測定。
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