內(nèi)分泌：巨人癥和肢端肥大癥

　　概述

　　本癥是因垂體前葉分泌生長(zhǎng)激素過(guò)多所致。發(fā)生于青春期前，骨骺部未融合者為巨人癥；發(fā)生于青春期后，骨骺部已融合者為肢端肥大癥。病因?yàn)榇贵w前葉生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤或增生。臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)過(guò)速，面部變形、鼻大舌大、顴骨、下頜骨突出，肢端肥大。占垂體瘤中第三位。男女之比1.3-2.2：1，經(jīng)生長(zhǎng)激素測(cè)定及定位檢查，可得出診斷。治療方法，須照具體病情采取手術(shù)、放療或藥物。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.巨人癥在形成期軀干、內(nèi)臟生長(zhǎng)過(guò)速、性欲旺盛，在衰退期，精神不振，乏力，背佝僂，陽(yáng)萎，遲鈍；2.頭痛，視力減退，視野缺損，多食，多飲，多尿；3.特殊面容：下頜增大，眉弓及顴骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，臉皮變粗厚；手足肢端肥大。

　　診斷依據(jù)

　　1.巨人癥在形成期生長(zhǎng)過(guò)速，10歲可達(dá)高大成人，性欲旺；在晚期衰退期，精神萎糜，乏力，陽(yáng)萎、遲鈍；2.特殊面容：下頜增大，顴骨突出，唇厚，鼻大舌大，手足肢端肥大；3.頭痛、視力減退，視野缺損、多食、多飲、多尿。4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低；5.注射促甲狀腺激素釋放激素（TRH）試驗(yàn)，血清生長(zhǎng)激素（GH）不變或反而上升；左旋多巴（L－DOPA）試驗(yàn)，血清GH減少；6.腦脊液中GH升高，提示腫瘤已向鞍上發(fā)展；7.腦瘤組織電鏡檢查與免疫細(xì)胞化學(xué)鑒定為生長(zhǎng)激素瘤。

　　治療原則

　　1.手術(shù)2.放療3.藥物

　　用藥原則

　　本癥為垂腺瘤或增生引起生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多所致。治療方面，青年醫(yī)學(xué)-教育-網(wǎng)搜集-整理人采取手術(shù)、輔以放療、藥物；中老年人以小腺瘤多見(jiàn)，可先試用藥物治療和放療，必要時(shí)手術(shù)。

　　輔助檢查

　　1.患者臨床癥狀及體征明顯者，檢查專(zhuān)案以檢查框限“A”為主。2.癥狀體征不夠明顯或定位欠清者，檢查專(zhuān)案可包括檢查框限“A”、“B”和“C”。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：（1）癥狀消失，視力、視野穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)，骨及軟組織增長(zhǎng)停止；（2）因GH升高所致葡萄糖耐量減低恢復(fù)正常；（3）血清GH水平正常，TRH、L－DOPA試驗(yàn)正常。2.好轉(zhuǎn)：（1）癥狀好轉(zhuǎn)，視力、視野穩(wěn)定，骨及軟組織增長(zhǎng)變緩；（2）因GH升高所致葡萄糖耐量減低有所改善。（3）血清GH水平接近正常，TRH、L－DOPA試驗(yàn)可陽(yáng)性。3.未愈：癥狀體征無(wú)改善，血清GH水平高。

　　專(zhuān)家提示

　　青春期前青少年人出現(xiàn)生長(zhǎng)過(guò)速，成年人出現(xiàn)面部變形，唇厚、鼻大舌大，下頜增大，顴骨突出，面貌粗陋，鞋帽嫌小，手足肢端粗大，應(yīng)到醫(yī)院專(zhuān)科檢查。診斷明確后，常用手術(shù)治療加放療，不宜手術(shù)者用藥物治療。