格林-巴利綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

　　一、其臨床特點(diǎn)是

　　1～4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛（以頸、肩、腰和下肢為多），急性進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性肢體軟癱，主觀(guān)感覺(jué)障礙，腱反射減弱或消失為主癥。

　　二、其具體臨床表現(xiàn)為

　　1.運(yùn)動(dòng)障礙：四肢馳緩性癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開(kāi)始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，肌張力低下，近端常較遠(yuǎn)端重。通常在數(shù)日至2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。病情危重者在1-2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困難、醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理吞咽障礙，危及生命。

　　2.感覺(jué)障礙：一般較運(yùn)動(dòng)障礙輕，但常見(jiàn)，肢體感覺(jué)異常如木、刺痛感、燒灼感等，可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，約30%的患者有肌肉痛。感覺(jué)確實(shí)較少見(jiàn)，呈手套襪子形分布。振動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存

　　3.反射障礙：四肢腱反射多是對(duì)稱(chēng)性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。

　　4.植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過(guò)速等。

　　5.顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見(jiàn)。其次為動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng)。偶見(jiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理、影響腦脊液吸收有關(guān)。

　　三、GBS可有變異型

　　且目前報(bào)告逐漸增多。對(duì)變異型GBS的認(rèn)識(shí)，有助于GBS的診斷，防止誤診。主要變異型GBS如下述：

　　1.Fisher綜合征：Fisher綜合征是Fisher于1956年首先報(bào)告。有5大特點(diǎn)：①雙側(cè)眼外肌麻痹；②雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性小腦共濟(jì)失調(diào)；③深反射消失；④腦脊液蛋白細(xì)胞分離；⑤予后良好。國(guó)內(nèi)首例Fisher綜合征是筆者于1979年報(bào)告的，其后國(guó)內(nèi)報(bào)告逐漸增多。

　　2.共濟(jì)失調(diào)型：孫世驥報(bào)告1例共濟(jì)失調(diào)型GBS.主要表現(xiàn)走路不穩(wěn)，雙手活動(dòng)不靈，深感覺(jué)明顯障礙，腱反射消失，指鼻、輪替，跟膝脛試驗(yàn)均不準(zhǔn)，RomDerg氏征陽(yáng)性，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。

　　3.肌束震顫型：許賢豪報(bào)告2例此型病例。以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動(dòng)為主要癥狀。查體為肌束震顫，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。經(jīng)電生理及肌活檢確診為GBS.

　　4.咽-頸-臂神經(jīng)病型：初發(fā)僅見(jiàn)咽，頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無(wú)癱。蛋白細(xì)胞分離，動(dòng)作電位提示脫髓鞘病變。

　　5.截癱型：表現(xiàn)雙下肢癱，下肢腱反射消失，上肢及顱神經(jīng)不受累，電生理檢查符合GBS.

　　6.雙側(cè)面癱型：以雙側(cè)9、10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。同時(shí)有腱反射低下、腦脊液蛋白細(xì)胞分離。

　　7.后組顱神經(jīng)型：以雙側(cè)9.10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。腱反射減弱，或有末稍型痛覺(jué)減退，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。

　　8.低鉀型：國(guó)內(nèi)一組報(bào)告39例GBS有9例鉀型（27.05%），血鉀在2～3mmol/L，心電圖示低血鉀，其他癥狀同GBS.單純補(bǔ)鉀無(wú)效。除上述各型外，還有人報(bào)告?zhèn)鲗?dǎo)束型；錐體束型；植物神經(jīng)功能紊亂型等等。