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淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)和淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤,其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)。以無痛性進(jìn)行性的淋巴結(jié)腫大和局部腫塊為其臨床表現(xiàn),并可有相應(yīng)器官壓迫癥狀。按組織病理學(xué)改變可分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類。
【診斷】
1.臨床表現(xiàn):淋巴瘤細(xì)胞增生引起淋巴結(jié)腫大和壓迫癥狀,侵犯器官組織引起各系統(tǒng)癥狀,是HL和NHL臨床表現(xiàn)的共同之處,但兩者的病理組織學(xué)變化不同也形成了各自的臨床特點。
?。?)HL:多見于青年。首發(fā)癥狀常是無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大,其次為腋下淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大可壓迫鄰近器官,如壓迫神經(jīng)可引起疼痛;縱膈淋巴結(jié)腫大可引起咳嗽、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫綜合征等。侵犯各器官可引起肺實質(zhì)浸潤、胸腔積液、骨痛、肝脾大等。也可表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、周期性發(fā)熱、全身皮膚瘙癢。盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀亦較多見。
?。?)NHL:相對HL而言,NHL的臨床表現(xiàn)有如下特點:①隨年齡增長而發(fā)病增多,男較女為多;②NHL有遠(yuǎn)處擴散和結(jié)外侵犯傾向,對各器官的侵犯較HL多見;③常以高熱或各系統(tǒng)癥狀發(fā)病,無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大為首發(fā)表現(xiàn)者較HL少;④除惰性淋巴瘤外,一般發(fā)展迅速。
2.實驗室檢查
?。?)血液和骨髓檢查:HL常有輕或中度貧血,少數(shù)白細(xì)胞輕度或明顯增加,伴中性粒細(xì)胞增多;NHL白細(xì)胞數(shù)多正常,伴有淋巴細(xì)胞絕對和相對增多。HL骨髓片可找到R-S細(xì)胞。
(2)化驗檢查:血沉增速,血清乳酸脫氫酶增高。
?。?)影像學(xué)檢查:B超、CT、MRI、放射性核素顯像等檢查,可確定淋巴結(jié)、肝、脾等的受累情況。
?。?)淋巴結(jié)活檢可明確淋巴瘤的診斷和分類分型。
【鑒別診斷】
須與其他淋巴結(jié)腫大疾病相區(qū)別,如結(jié)核性淋巴結(jié)炎和惡性腫瘤轉(zhuǎn)移。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理 以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤,須與結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病、壞死性淋巴結(jié)炎和惡性組織細(xì)胞病等鑒別。結(jié)外淋巴瘤須與相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤相鑒別。
【治療】
1.以化療為主的化、放療結(jié)合的綜合治療是淋巴瘤的基本治療策略。
?。?)HL:ABVD方案(阿霉素+博萊霉素+長春堿+甲氮咪胺)為HL的首選化療方案。
?。?)NHL:①惰性淋巴瘤:姑息治療,盡可能推遲化療。②侵襲性淋巴瘤:不論分期均應(yīng)以化療為主。標(biāo)準(zhǔn)方案為CHOP方案(環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松)。
2.生物治療:包括單克隆抗體、干擾素等。
3.骨髓或造血干細(xì)胞移植。
4.手術(shù)治療:合并脾功能亢進(jìn)者如有切脾指征,可行脾切除術(shù)以提高血象,為以后化療創(chuàng)造條件。
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