門靜脈的血流受阻，血液淤滯時，可以引起門靜脈系統(tǒng)壓力的增高。門靜脈高壓癥是指具有脾大和脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等癥狀的疾病。病因和發(fā)病機制如下：

　　按照阻力增加的部位?？蓪㈤T靜脈高壓癥分為肝前、肝內(nèi)和肝后三型。

　　肝前型門靜脈高壓癥的常見病因是肝外門靜脈血栓形成、先天性畸形和外在壓迫等。

　　肝內(nèi)型門靜脈高壓癥又可分為竇前、竇后和竇型。竇前型常見的病因是血吸蟲病；竇后和竇型在我國的常見病因是肝炎后肝硬化。

　　肝后型門靜脈高壓癥的常見病因包括Budd-Chiari綜合征、嚴(yán)重右心功能衰和縮窄性心包炎等。門靜脈高壓癥形成后，可以發(fā)生以下的病理變化：

　　1.脾大、脾功能亢進 門靜脈血流受阻后，首先出現(xiàn)充血性脾大；然后可以出現(xiàn)脾功能亢進的表現(xiàn)，如外周血細胞減少。最常見的是白細胞和血小板減少。

　　2.交通支擴張 由于正常的肝內(nèi)門靜脈通路受阻，所以門靜脈系與腔靜脈系之間存在的四個交通支可大量開放，擴張、扭曲形成靜脈曲張。其中最具臨床意義的是食管下段、胃底形成的曲張靜脈。此處的靜脈壓力差最大，肝硬化患者胃酸反流可腐蝕食管下段黏膜，如因堅硬粗糙食物的機械損傷以及咳嗽、嘔吐、用力排便等使腹內(nèi)壓增高，可能導(dǎo)致曲張靜脈的破裂引發(fā)致命性的大出血。在臍周和腹壁可見迂曲的靜脈，以臍為中心向上及下腹延伸，臍周出現(xiàn)異常明顯曲張者，外觀呈水母頭狀。直腸上、下靜脈叢擴張可以引起繼發(fā)性痔。腹膜后的小靜脈也可明顯擴張、充血。

　　3.腹水 門靜脈高壓癥的患者可出現(xiàn)腹水，主要原因有：①門靜脈壓力升高使門靜脈系統(tǒng)毛細血管床的濾過壓升高；②低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理。致使血液成分外滲；③繼發(fā)性醛固酮分泌過多，導(dǎo)致的鈉、水潴留；④淋巴液生成過多；⑤抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加等。

　　4.肝性腦病 由于自身血流短路或手術(shù)分流。使大量門靜脈血流不經(jīng)過肝細胞或肝實質(zhì)細胞解毒功能減弱，致使有毒物質(zhì)直接進入體循環(huán)，從而對腦產(chǎn)生毒性作用并出現(xiàn)精神神經(jīng)綜合征。

　　5.門靜脈高壓性胃病 約20%的門靜脈高壓癥患者有此并發(fā)癥，并占門靜脈高壓癥上消化道出血的5%～20%。主要發(fā)病原因包括：胃壁淤血、水腫，胃黏膜下層動-靜脈交通支廣泛開放；胃黏膜防御屏障的破壞等。