蛋白質(zhì)缺乏綜合征或惡性營(yíng)養(yǎng)不良綜合征,又名夸希奧科??湎W科是非洲方言的譯音,意為"紅小孩",主要是由于蛋白質(zhì)嚴(yán)重缺乏,尤其是必需氨基酸不足引起的綜合征,常見(jiàn)于熱帶地區(qū)的不發(fā)達(dá)國(guó)家,以6個(gè)月至5歲小兒多見(jiàn),常發(fā)生于斷奶后以淀粉為主食者。本病主要表現(xiàn)為營(yíng)養(yǎng)不良性水腫及毛發(fā)與皮膚的病變。
患兒于母乳喂養(yǎng)期間一般生長(zhǎng)良好,但在斷奶后,由于蛋白質(zhì)的質(zhì)和量均供應(yīng)不足,缺乏一種或幾種必需氨基酸,并有維生素和礦物質(zhì)的缺乏,而導(dǎo)致本病。患兒熱量攝入近于正?;虿蛔?。此外,各種傳染病如結(jié)核病或寄生蟲(chóng)病如瘧疾、鉤蟲(chóng)病等亦常為本病的誘因。
本病分為急性和慢性發(fā)病兩種類型,以后者較常見(jiàn)。
主要臨床表現(xiàn)開(kāi)始為食欲減退、面色蒼白、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、精神不振或易激惹、肌肉無(wú)力、活動(dòng)減少等癥狀。而后出現(xiàn)水腫,可為全身性或僅限于局部,一般先見(jiàn)于四肢,漸及全身。
毛發(fā)稀少而細(xì)、干枯、漸變黃色或紅棕色,易折斷和脫落。如供給優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)后,新生的毛發(fā)色素可恢復(fù)正常。
皮膚病變可見(jiàn)皮色發(fā)紅,繼之色素沉著、脫屑、褪色,有時(shí)發(fā)生潰瘍、感染等。
此外,有呆滯、貧血、腹瀉、肝腫大、易感染等表現(xiàn)。
本病血漿白蛋白可低于10g/L,血糖常降低。
常表現(xiàn)為大細(xì)胞性與小細(xì)胞性混合性貧血。糞便檢查??烧业郊纳x(chóng)卵。 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理
常見(jiàn)并發(fā)癥為腸道、呼吸道、尿路感染與敗血癥等。多種維生素與礦物質(zhì)缺乏癥亦常同時(shí)存在。
本病預(yù)后嚴(yán)重,病死率高達(dá)15%~40%,且恿兒即使治愈后,其生長(zhǎng)發(fā)育亦長(zhǎng)期落后于正常兒童,故預(yù)防發(fā)病十分重要。應(yīng)做到科學(xué)育兒、合理喂養(yǎng),尤其是嬰兒斷奶后避免單純谷粉喂養(yǎng)。同時(shí)應(yīng)供給足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),以及富含維生素與礦物質(zhì)的食物。