如果患者面色萎黃,唇爪蒼白無華,醫(yī)生就會檢查患者的眼結膜,發(fā)現(xiàn)蒼白,再結合查血紅蛋白,就會診斷患者有貧血。但是貧血的原因有多方面,其中腎臟因素常常被忽視。腎性貧血在腎功能不全期即出現(xiàn),隨著腎功能惡化而加劇,貧血嚴重則預后不佳。所謂腎性貧血,是指由于腎功損害而引起的貧血。臨床診斷可詢問腎臟病史,查血肌酐、血尿素氮則能作出結論。然而部分患者無明顯的腎臟病表現(xiàn)及病史,加之以前從未作過尿液檢查,發(fā)現(xiàn)自己臉色不好看了,才去醫(yī)院就診,往往容易誤診為再生障礙性貧血,其實有經(jīng)驗的醫(yī)生會先查血肌酐、血尿素氮,因為檢查方法簡單易行,就會大大減少誤診率。腎性貧血是慢性腎衰患者的顯著癥狀,它與腎功能損害的程度呈正相關性。腎性貧血的發(fā)生機理是因為紅細胞生成減少、破壞增多,且有出血現(xiàn)象等綜合因素所致。貧血一般為正常紅細胞正常血紅蛋白型,嚴重貧血時血紅蛋白可下降至20~30克/升;周圍血象白細胞計數(shù)一般正常,骨髓象常示增生欠活躍。腎實質損害時,腎臟產(chǎn)生的紅細胞生成素減少,同時由于腎衰時毒素對骨髓的影響,使骨髓生成紅細胞這一關鍵環(huán)節(jié)受到抑制,因而使紅細胞生成減少,這一因素在腎性貧血的形成中是最重要的。
紅細胞的壽命因受潴留的代謝產(chǎn)物的影響而縮短。腎衰時凝血功能障礙醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理,患者常有出血傾向,如鼻衄、牙齦出血、胃腸道出血、月經(jīng)過多等,失血使貧血加重。
由于貧血,患者面色萎黃,唇爪蒼白無華,心悸,中醫(yī)認為這是“血虛”的表現(xiàn)。
腎藏精,精血同源,中醫(yī)學認為腎精虧虛,必然引起陰血不足,再從五臟相生的角度來考慮,肝藏血,必賴腎水以涵養(yǎng),若腎陰不足,“水不涵木”,則現(xiàn)有血虧虛諸癥。
戈謝病概述
Gaucher細胞又名戈謝細胞,典型的病理學特征是廣泛的網(wǎng)狀細胞增生,細胞充滿葡萄糖腦苷脂和纖維細胞漿,細胞變形有一個或幾個細胞核偏離細胞中心,這些細胞可在肝,脾,淋巴結及骨髓中被發(fā)現(xiàn)。主要見于戈謝病的患者骨髓、脾、肝或淋巴結穿刺液中。
戈謝病,是一種脂質代謝障礙的家族性常染色體隱性遺傳疾病,它引起不正常的葡萄糖腦苷脂在網(wǎng)狀內皮細胞內積聚。臨床表現(xiàn)為肝脾腫大,皮膚色素沉著骨骼損傷和結膜黃斑,最終能夠導致疼痛、疲勞、黃疸、骨損傷、貧血甚至死亡。此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖腦苷脂酶的活性,此酶能把葡萄糖腦苷脂分解成葡萄糖和神經(jīng)酰胺。
戈謝病常在兒童期發(fā)病,但亦有許多在嬰兒期和成年期發(fā)病, 慢性病例可見于青年或中年,有家族史?;颊呖梢娺M行性脾臟腫大,繼發(fā)脾功能亢進,表現(xiàn)為貧血、出血、血小板減少,可伴有肝臟腫大。幼兒病人可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及發(fā)育遲緩。皮膚有黃棕色色素沉著,眼結膜楔形黃斑。