溶血性貧血(hemolysis anemia, HA)或溶血性疾病是限指那些紅細胞呈病理性的破壞增加，而骨髓對貧血的刺激反應(yīng)沒有受到損壞的疾病，即是以紅細胞的破壞和活躍的紅細胞生成同時并存為特征的一組疾病。這種特征一般不會在具有一定溶血成分或骨髓增生不良性貧血中見到。由于紅細胞破壞刺激正常骨髓，其紅系統(tǒng)增生的能力可以達到正常時的6到8倍。理論上推論紅細胞的壽命從正常的120天降低到15-20天時仍然沒有貧血的發(fā)生，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。盡管骨髓紅細胞生成極度活躍，但是，紅細胞的壽命太短以至于貧血仍然出現(xiàn)，這種狀態(tài)稱為溶血性貧血。

　　溶血性貧血有多種分類法，但是，沒有一種是完全令人滿意的。

　　從臨床的角度將溶血性貧血分為急性和慢性兩大類，但是，這種分類的有限性在于慢性溶血有急性發(fā)作期。

　　更有價值一點的分類是基于溶血的部位而進行的分類，即將紅細胞主要是在血液循環(huán)中破壞的稱為血管內(nèi)溶血，而將紅細胞主要在組織巨噬細胞中被破壞的稱為血管外溶血。后者有一些獨一無二的表現(xiàn)，如游離血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿等，使這類溶血很容易識別和診斷。但是，大多數(shù)溶血性貧血是血管外溶血。

　　將溶血性貧血分為遺傳性和獲得性兩大類（表8-5-1），這是對臨床而言最有用的分類方法。紅細胞的過度破壞可以是紅細胞內(nèi)在的缺陷，也可以是紅細胞外在的缺陷，而紅細胞本身是完全正常的。一個十分有用原則是遺傳性的溶血性貧血由紅細胞內(nèi)在的缺陷所致，而獲得性的溶血性貧血是紅細胞外在缺陷所致。關(guān)于這個原則的極少數(shù)的例外是：①陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性的以紅細胞內(nèi)在缺陷為特征的溶血性貧血；②葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，當外界因素不存在時（最常見的是藥物），醫(yī)學教|育網(wǎng)|收集整理往往是處于無疾病狀態(tài)；③熱損傷性溶血，誘導(dǎo)生成一種獲得性的紅細胞內(nèi)在缺陷。