根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，多數(shù)vWD患者診斷并不困難，少數(shù)輕型病例需要重復(fù)多次實(shí)驗(yàn)室檢查才能確定診斷。診斷過程中實(shí)驗(yàn)室檢查起著關(guān)鍵性作用。在實(shí)驗(yàn)室檢查開展較少的醫(yī)院，診斷和鑒別診斷有時(shí)很困難。鑒別診斷主要與其他出血性疾病相區(qū)別。血友病和其它凝血因子缺乏癥除臨床出血癥狀與vWD有差別外，凝血檢查表現(xiàn)為相應(yīng)凝血因子的缺乏。而vWD沒有除第Ⅷ因子以外其他凝血因子的減少。甲型血友病與vWD均有因子Ⅷ：C降低，但甲型血友病出血時(shí)間一般正常，vWF：Ag正常，瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集試驗(yàn)正常，絕大多數(shù)患者區(qū)別不難。但2N vWF與甲型血友病鑒別困難，其臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查包括多聚體分析均相似，基因診斷才能加以區(qū)別。遺傳性血小板功能異常的疾病由于存在血小板缺陷所導(dǎo)致的血小板功能異常和vWF正常，一般與vWD鑒別并不困難，但是血小板型假vWD和vWD鑒別困難，其臨床表現(xiàn)和2B型vWD相似。證實(shí)血小板膜糖蛋白缺陷是鑒別的最重要手段。另外從血小板型假vWD血漿提取的vWF沒有增強(qiáng)正常血小板在瑞斯托霉素存在條件下聚集活性的能力；在其富含血小板血漿中加入正常vWF或冷沉淀可導(dǎo)致血小板聚集，因?yàn)槠溲“鍖?duì)正常大分子量多聚體有很高的結(jié)合親和力。而2B型vWD的vWF可增強(qiáng)正常血小板在瑞斯托霉素存在時(shí)的聚集活性；在其富含血小板血漿中加入正常vWF或冷沉淀不導(dǎo)致血小板聚集，因?yàn)?B型vWD的血小板對(duì)正常vWF的加入不增加對(duì)其異常vWF的親和力。遺傳性vWD還應(yīng)與獲得性vWD相區(qū)別，后者以前沒有出血病史或存在原發(fā)疾病鑒別并不困難。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理