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原發(fā)性血小板增多癥的診斷和鑒別診斷

2009-03-05 11:56 來源:
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  無原因的血小板顯著增多應(yīng)考慮本病,排除其他骨髓增殖性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥后即可診斷。Murphy等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考:(1)血小板計(jì)數(shù)在600×109/L以上;(2)血紅蛋白≥130g/L或紅細(xì)胞容量正常(男<36ml/kg,女<32ml/kg);(3)骨髓鐵染色正?;蜩F劑試驗(yàn)治療無效(鐵劑治療1個(gè)月血紅蛋白上升小于10g/L);(4)無Ph染色體;(5)骨髓病理檢查無膠原纖維,或無脾腫大、幼稚粒細(xì)胞和紅細(xì)胞反應(yīng)時(shí)膠原纖維小于活檢面積的1/3;(6)無反應(yīng)性血小板增多癥。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

  本病與其它骨髓增殖性疾病的鑒別:真性紅細(xì)胞增多癥在紅細(xì)胞增多和紅細(xì)胞容量增高時(shí)易于鑒別,在缺鐵時(shí)血容量增高不明顯而血小板顯著升高時(shí)可用鐵劑治療使典型真性紅細(xì)胞增多癥的特征出現(xiàn)。慢性粒細(xì)胞白血病伴有血小板顯著增多時(shí)有時(shí)不易與本病鑒別,但Ph染色體或bcr/abl融合基因的檢查足以區(qū)別。原發(fā)性骨髓纖維化脾腫大顯著、存在典型的髓外造血,血涂片出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和幼稚紅細(xì)胞,骨髓病理存在廣泛膠原纖維。骨髓增殖性疾病存在特征性區(qū)別,鑒別不難,偶而有些病例表現(xiàn)為難以鑒別的“重疊”綜合征。

  本病需排除繼發(fā)性血小板增多癥。

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