1.概念：原發(fā)性血小板增多癥是一種原因不明的以巨核細胞異常增生，血小板持續(xù)增多為特征的骨髓增生性疾病。

　　2.血象和骨髓象特點

　　（1）血象

　　1）血小板：大于1000×10⁹/L者幾乎占100%，MPV增大，血小板比積明顯增高。

　　2）白細胞：95%以上的病例大于10×10⁹/L，40%者大于30×10⁹／L，但一般均小于50×10⁹/L.約有10%病例中性粒細胞堿性磷酸酶積分和血清維生素B₁₂濃度減低，20%升高，70%正常醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

　?。?）骨髓象：增生明顯活躍，巨核細胞系統(tǒng)的增生尤為顯著，原始及幼稚巨核細胞的比例增高。此外，約有40%的病例見到小巨核細胞。巨核細胞形態(tài)異常，多見變性型巨核細胞，核質(zhì)發(fā)育不平衡，顆粒稀缺，空泡形成，核分葉過多，血小板生成增多。無膠原纖維的增生，需做骨髓活檢得以證實。紅細胞和粒細胞系統(tǒng)亦明顯增生，幼稚粒細胞和幼稚紅細胞增多，但無白血病細胞浸潤現(xiàn)象。

　　3.細胞化學(xué)染色： 鑒于小巨核細胞在光學(xué)顯微鏡下不易辨認，故化學(xué)染色具有重要意義。其中以5-核苷酸酶、非特異性酯酶、酸性磷酸酶、糖原等染色法較有價值，上述染色為陽性。

　　4.血小板功能檢測

　?。?）血小板聚集試驗：約有60%～80%患者血小板缺乏對ADP和腎上腺素的聚集反應(yīng)，而對膠原的反應(yīng)正常；然而，45%～72%的患者又有自發(fā)性血小板聚集性增高現(xiàn)象，原因不明醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

　?。?）獲得性貯存池?。夯颊哐“逯旅荏w顆粒減少，其內(nèi)含物如ADP、ATP、5-HT的攝取和貯存量減少；α顆粒中β-TG、PF₄、TSP的含量也減少，但血漿中的濃度增高。

　　（3）獲得性vWF：患者血漿中vWF活性減低，大分子量vWF多聚體減少或消失；而小分子量vWF多聚體相對增多。

　?。?）血小板膜受體異常：患者血小板膜α-腎上腺素能受體及PGD₂受體減少或缺如，致使cAMP生成減少，血小板聚集活性可以增強。

　?。?）花生四烯酸代謝異常：約40%的患者缺乏脂氧酶代謝途徑中的脂氧酶，而環(huán)氧酶代謝途徑增強，導(dǎo)致TXA₂增多，使cAMP減少，易誘發(fā)血栓形成。