【名稱(chēng)】血管環(huán)壓迫氣管的外科處理（Compression of the Trachea by Vascular Rings ）

【概述】血管環(huán)壓迫是指與氣管相鄰的大血管由于先天性發(fā)育異常，即主動(dòng)脈弓、無(wú)名動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈的畸形，在解剖上形成環(huán)狀結(jié)構(gòu)，對(duì)氣管或食管造成束縛和壓迫，引起呼吸或吞咽困難。血管環(huán)壓迫是嬰幼兒產(chǎn)生氣道梗阻的重要原因之一。按畸形的解剖學(xué)特點(diǎn)，血管環(huán)可分為：完全性血管環(huán)雙主動(dòng)脈弓右位主動(dòng)脈弓并左動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶不完全性血管環(huán)無(wú)名動(dòng)脈壓迫肺動(dòng)脈吊帶樣壓迫盡管這些畸形的血管環(huán)，有完全和不完全性之分，但其病理生理改變和臨床癥狀基本相同。1945年Gross首次成功地為一例雙主動(dòng)脈弓所致氣管梗阻的患兒施行了矯正手術(shù)，3年之后，他又為4個(gè)月的嬰兒矯正了無(wú)名動(dòng)脈對(duì)氣管的壓迫。1954年P(guān)otts為患肺動(dòng)脈吊帶樣壓迫的5個(gè)月嬰兒成功施行了肺動(dòng)脈移植術(shù)，解除了右肺動(dòng)脈對(duì)氣管的壓迫。

（1）解剖學(xué)特征及臨床表現(xiàn)：雙主動(dòng)脈弓是引起氣管、食管受壓最常見(jiàn)的畸形。升主動(dòng)脈分出兩個(gè)弓，圍繞氣管、食管向后下再匯入降主動(dòng)脈，其中2/3以右后弓為主供血，1/3以左前弓為主供血，很少有兩個(gè)弓大小相等者。頸動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈對(duì)稱(chēng)地從兩個(gè)弓發(fā)出，這樣所形成的血管環(huán)緊緊地束縛和壓迫氣管、食管?；純撼錾?個(gè)月內(nèi)就有喘鳴、氣急，咳嗽時(shí)發(fā)出海鷗鳴叫樣的尖叫聲，輕微的感冒就會(huì)引起患兒嚴(yán)重的呼吸困難。

（2）診斷：胸部X線攝片能夠確定主動(dòng)脈弓與氣管的關(guān)系，在較粗大的弓一側(cè)?？娠@示出氣管腔受壓的改變。食管造影可見(jiàn)食管兩側(cè)在同一位置存在大小相等的壓跡。CT可清晰地顯示主動(dòng)脈弓、鎖骨下動(dòng)脈等大血管的畸形，MRI利用血液流空現(xiàn)象可清楚地顯示出雙主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶、鎖骨下動(dòng)脈、頸動(dòng)脈與氣管及食管的關(guān)系。纖維支氣管鏡檢查雖有助于確定氣管受壓的部位，但往往由于嬰幼兒氣急、呼吸困難嚴(yán)重，一般很少進(jìn)行。

【操作方法】（1）由雙主動(dòng)脈弓引起的氣管受壓，應(yīng)當(dāng)盡早行手術(shù)矯正。否則，由于壓迫引起氣管黏膜水腫，即使輕微的上呼吸道感染，都會(huì)導(dǎo)致患兒嚴(yán)重缺氧，甚至夭折。有人曾試用氣管內(nèi)置支架，結(jié)果引起致命的氣管、血管、食管瘺。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理手術(shù)一般經(jīng)左胸后外側(cè)切口，將前鋸肌、背闊肌牽開(kāi)而不切斷，經(jīng)第4肋間進(jìn)胸。將較小的一支主動(dòng)脈弓游離（通常約30%～40%的患兒是閉鎖的），先鉗閉該支而不切斷，請(qǐng)麻醉師檢查頸總動(dòng)脈和橈動(dòng)脈搏動(dòng)是否良好，以免頭頸及上肢的血供被截?cái)?，然后于兩血管鉗之間切斷，殘端用 Prolene縫線連續(xù)縫合，切不可采用簡(jiǎn)單的結(jié)扎法處理。同時(shí)切斷動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶，充分松解氣管、食管周?chē)恼尺B?？v隔胸膜不必縫合，以免形成粘連再次引起氣管受壓。術(shù)中注意在暫時(shí)阻斷擬切斷的主動(dòng)脈弓時(shí)，會(huì)引起一過(guò)性的血氧飽和度下降，應(yīng)適當(dāng)加壓通氣。術(shù)后加強(qiáng)呼吸道管理，包括霧化吸入、協(xié)助咳嗽排痰等。手術(shù)一般均能取得滿意的效果，僅少數(shù)患兒術(shù)后仍存在哮鳴音，但持續(xù)半年左右會(huì)逐漸消失。