其病理解剖特征包括：肺動脈狹窄（廣義上包括右心室流出道、肺動脈瓣環(huán)、肺動脈主干）；大型室間隔缺損；主動脈騎跨（右移）；右心室肥厚。若同時伴卵圓孔未閉或房間隔缺損稱為五聯(lián)癥。血流動力學改變主要決定于右心室流出道梗阻和室間隔缺損的大小。梗阻輕者心內(nèi)分流以左向右為主，臨床上可無明顯發(fā)紺。梗阻重者產(chǎn)生以雙向分流或右向左分流為主，發(fā)紺明顯。當右心室壓力高于左心室時，右室血液可經(jīng)室間隔缺損流向騎跨的主動脈，使左、右室收縮壓處于相等狀態(tài)，使肺部血流量減少。動靜脈血混合送達全身。使動脈血氧飽和度明顯降低，出現(xiàn)發(fā)紺、繼發(fā)性紅細胞增多癥。