陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿診斷、鑒別及治療問題

2012-05-22 14:36 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

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【提問】陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿診斷、鑒別及治療問題

【回答】學(xué)員wei600，您好！您的問題答復(fù)如下：

患者醬油色尿，黃染，貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，尿潛血陰性，提示血紅蛋白尿，考慮血管內(nèi)溶血。上述疾病中PNH的典型表現(xiàn)即為血管內(nèi)溶血。故選C

根據(jù)患者病史考慮為患者為：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

HAm試驗(yàn)用于診斷自身免疫性溶血性貧血陣發(fā)性睡眠性、血紅蛋白尿癥的一項(xiàng)常用試驗(yàn)。

正常參考值：陰性。注意事項(xiàng)：本試驗(yàn)假陰性和假陽(yáng)性均少見。球形紅細(xì)胞增多和自免貧可能有假陽(yáng)性，前者在正常滅活血清內(nèi)仍為陽(yáng)性；本試驗(yàn)不能用抗凝劑；可用鹽水稀釋法取得紅細(xì)胞。太陳舊血標(biāo)本可產(chǎn)生假陰性。本試驗(yàn)敏感性低，特異性強(qiáng)，可作確診試驗(yàn)。

臨床意義：陽(yáng)性見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，某些自免溶貧發(fā)作嚴(yán)重時(shí)可陽(yáng)性。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿治療：

鐵劑：硫酸亞鐵 0.3 2～3次/d，或福乃得 1片 1次/d，口服。葉酸 5～10mg 3次/d，口服。

雄激素：康力龍 2mg 3次/d，口服?；虮岵G丸酮 100mg 1次/d，或苯丙酸諾龍50mg 2次/周，肌肉注射。

糖皮質(zhì)激素：氫化考的松 100～200mg/d，靜脈滴注，3d后改用強(qiáng)的松 20～40mg/d，口服，療程3～6月。

右旋糖酐：500～1 000ml/d，靜脈輸注。用于急性溶血或腹痛危象時(shí)。

貧血嚴(yán)重者應(yīng)輸注洗滌紅細(xì)胞。年齡40歲，有條件者行異基因骨髓移植。

【追問】什么樣的貧血輸下列血:1洗滌紅細(xì)胞懸浮液2濃縮紅細(xì)胞3血漿4全雪5稀釋紅細(xì)胞？

【回答】學(xué)員lsj703420，您好！您的問題答復(fù)如下：

輸血種類有全血和成分輸血兩種。

（1）全血輸注：全血是指血液的全部成分，包括各種血細(xì)胞及血漿中各種成分，還有抗凝劑及保存液。全血有保存全血及新鮮全血之分。常用保存于4±2℃的全血。

新鮮全血定義難以統(tǒng)一規(guī)定，要依輸血目的而定。為了補(bǔ)充新鮮紅細(xì)胞，可用保存5天的ACD全血或10天的CPD全血；如同時(shí)還要補(bǔ)充血小板或白細(xì)胞，則應(yīng)分別用保存1天及12h內(nèi)的全血。

全血中主要是含有載氧能力的紅細(xì)胞和維持滲透壓的白蛋白，可應(yīng)用于：①各種原因（手術(shù)、創(chuàng)傷等）引起的急性大量失血需要補(bǔ)充紅細(xì)胞及血容量時(shí)。②需要進(jìn)行體外循環(huán)的手術(shù)時(shí)。③換血，特別是新生兒溶血病換血。

全血輸注缺點(diǎn)有：全血中所含血小板與白細(xì)胞可醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理引起的抗體，可在再輸血時(shí)引起反應(yīng)；對(duì)血容量正常的人，特別是老人或兒童，易引起循環(huán)超負(fù)荷。目前，全血輸注已逐漸減少，而代之以成分輸血。

（2）成分輸血：優(yōu)點(diǎn)：①療效高：將血液成分提純、濃縮而得到高效價(jià)的制品。②反應(yīng)少：可減少輸全血引起各種不良的抗原抗體的免疫反應(yīng)。③合理用血液成分：將全血分離制成不同的細(xì)胞及血漿蛋白成分，供不同目的應(yīng)用。④經(jīng)濟(jì)：既可節(jié)省寶貴的血液，又可減低患者的醫(yī)療費(fèi)用。

成分輸血主要種類包括紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、血漿及蛋白和自身輸血這五種。

1）紅細(xì)胞輸注：①少漿血。②濃縮紅細(xì)胞。③代漿血或晶體鹽紅細(xì)胞懸液。④少白細(xì)胞的紅細(xì)胞。⑤洗滌紅細(xì)胞。⑥其他：冰凍紅細(xì)胞、年青紅細(xì)胞、照射紅細(xì)胞等。主要用于需要輸注紅細(xì)胞的患者，適用于：①任何原因的慢性貧血均可輸注濃縮紅細(xì)胞，因?qū)ρ萘坑绊戄^少而不會(huì)引起心功能不全或肺水腫。②急性失血如無(wú)全血時(shí)，可輸入代漿血。③洗滌紅細(xì)胞：最常用于因輸血而發(fā)生嚴(yán)重過敏的患者。④如輸血后有反復(fù)發(fā)熱的非溶血性輸血反應(yīng)時(shí)，可輸少白細(xì)胞的紅細(xì)胞。

2）粒細(xì)胞輸注：應(yīng)用濃縮白細(xì)胞應(yīng)十分慎重，因?yàn)榱＜?xì)胞可引起輸血副作用。主要適應(yīng)證：①用于治療：當(dāng)患者白細(xì)胞少于0.5×109／L、有嚴(yán)重細(xì)菌感染而經(jīng)抗生素治療24～48h無(wú)效時(shí)。②用于預(yù)防：當(dāng)治療白血病或骨髓移植后引起粒細(xì)胞缺乏癥時(shí)，輸白細(xì)胞可能減低合并嚴(yán)重感染的危險(xiǎn)，但引起副作用的弊病可能更大。③新生兒敗醫(yī)學(xué)教，育網(wǎng)整理血癥，可明顯減低其死亡率。輸粒細(xì)胞時(shí)必須用與患者AB0和Rh同型的血液，若HLA血型相配則更為有益。

3）單個(gè)核細(xì)胞輸注：包括淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、造血干細(xì)胞。淋巴細(xì)胞輸注用于病毒感染、腫瘤、白血病等。造血干細(xì)胞用于自體骨髓移植、腫瘤化療后等。

血小板輸注：①富含血小板血漿。②濃縮血小板。③少白細(xì)胞血小板。輸血小板的適應(yīng)證：①血小板數(shù)減少：一般血小板數(shù)＜20×109／L且合并出血時(shí)應(yīng)給輸血小板。②血小板功能異常：如血小板無(wú)力癥、血小板病、巨大血小板綜合征、藥物或肝腎功能引起的血小板功能異常等。

4）血漿及血漿蛋白輸注：血漿適應(yīng)于：①患有導(dǎo)致一種或多種凝血因子缺乏的疾病，如DIC等。②肝功能衰竭而伴有出血傾向時(shí)。③應(yīng)用華法林等抗凝藥物過量等。

血漿白蛋白：主要用于補(bǔ)充血管內(nèi)或血管外白蛋白缺乏。擴(kuò)充血容量是使用白蛋白的重要指征，如：血容量損失50%～80%者、白蛋白丟失（燒傷等）、體外循環(huán)、失代償肝硬化。

免疫球蛋白輸注：①預(yù)防某些傳染病和細(xì)菌感染，如麻疹、傳染性肝炎等，可使用正常人免疫球蛋白。②代替異種血清制品，如破傷風(fēng)免疫球蛋白，以避免不良反應(yīng)。免疫缺陷疾患、新生兒敗血癥等，可用正常醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理免疫球蛋白或靜脈注射免疫球蛋白。

凝血因子制品輸注：①新鮮冰凍血漿：含有全部凝血因子，可用于凝血因子缺乏患者。②Ⅷ因子濃縮劑：可用于甲型血友病止血治療及出血的預(yù)防。也可用DNA重組技術(shù)。③凝血酶原復(fù)合物濃縮制劑：是一種混合血漿制成的凍干制劑，含有維生素K依賴性的Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子?？捎糜谘巡〕鲅闹委?。

5）自身輸血：由于輸血傳播疾病，尤其是艾滋病的傳播，現(xiàn)已重視自身輸血法。自身輸血的意義：①有利于稀有血型輸血。②避免輸血反應(yīng)血型抗原等引起的同種免疫或免疫作用而引起的過敏反應(yīng)。③避免輸血傳染疾病等。④自身輸血者反復(fù)放血，可刺激紅細(xì)胞再生。⑤為無(wú)條件供血的地區(qū)提供血源。

祝您學(xué)習(xí)愉快！

【追問】3題為什么不能輸全血？

【回答】學(xué)員zyys86，您好！您的問題答復(fù)如下：

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種自身免疫性溶血性貧血疾病，如果輸全血，血細(xì)胞上的抗原會(huì)引起自身的免疫反應(yīng)引起溶血。所以不能輸全血。

【追問】1、男性,29歲，低熱，醬油色尿2個(gè)月，體檢鞏膜黃染，貧血面容，肝脾不腫大，血紅蛋白73g／L，血小板105×109／L，白細(xì)胞4．4×109／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0．5，尿隱血陽(yáng)性

3>、如需治療，哪項(xiàng)治療不宜

A.洗滌紅細(xì)胞懸液

B.全血或補(bǔ)鐵

C.皮質(zhì)激素短期應(yīng)用

D.維生素E

E.雄激素

請(qǐng)解釋每一答案？

【回答】學(xué)員wangdongmei24680，您好！您的問題答復(fù)如下：

3 B

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿目前尚無(wú)特效療法，主要是支持和對(duì)癥治療，盡量避免感染等誘發(fā)因素。妊娠有可能加重溶血和血栓形成并發(fā)癥。

1.輸血：嚴(yán)重貧血可予輸血。為避免輸入補(bǔ)體成分，宜采用洗滌紅細(xì)胞。輸入的紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感性正常，且能抑制患者自身制造補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞，從而減輕或緩解溶血。

2.控制溶血發(fā)作 ①右旋糖酐 ②碳酸氫鈉；③糖皮質(zhì)激素：對(duì)部分患者有效，可減少或減輕溶血發(fā)作。開始劑量潑尼松40～60mg/d，發(fā)作停止后減半，一周后改為隔日一次，維持2～3個(gè)月。如應(yīng)用l-2個(gè)月無(wú)效，應(yīng)停藥；④抗氧化藥物：對(duì)細(xì)胞膜有保護(hù)作用，如大劑量維生素E、阿維酸鈉、亞硒酸鈉等，但療效不定。

3.促進(jìn)紅細(xì)胞生成 ①雄激素：能刺激紅系造血，丙酸睪酮及司坦唑醇等蛋白同化劑均可選用，但不能改變紅細(xì)胞膜缺陷；②鐵劑：長(zhǎng)期血紅蛋白尿或含鐵血黃素尿可造成缺鐵。因PNH紅細(xì)胞對(duì)鐵劑的氧化損傷作用頗為敏感，有誘發(fā)溶血之虞，故宜小劑量治療（常規(guī)劑量的1／3～1／10），如有溶血發(fā)作，即應(yīng)停藥。

4.血栓形成的防治

5.異基因骨髓移植：是目前唯一能夠糾正細(xì)胞膜缺陷并治愈該病的措施。已有治療成功的報(bào)道，可糾正PNH異常克隆，但因并發(fā)癥嚴(yán)重，故應(yīng)權(quán)衡利弊，慎重選用。

6.其他：如同其他慢性溶血性貧血一樣，患者應(yīng)注意補(bǔ)充葉酸。骨髓增生低下者可考慮環(huán)孢素等免疫抑制劑治療。脾切除對(duì)大部分患者無(wú)效，且手術(shù)并發(fā)癥嚴(yán)重，個(gè)別因脾腫大并發(fā)全血細(xì)胞減少而骨髓增生活躍者可選擇性試行脾切除術(shù)。

因此本題選B。PNH不宜輸入全血。且補(bǔ)鐵可能誘發(fā)溶血，因此應(yīng)小劑量補(bǔ)充。B項(xiàng)是最不恰當(dāng)?shù)摹?/p>

【追問】這個(gè)治療起什么作用？

【回答】學(xué)員ljs9898，您好！您的問題答復(fù)如下：

維生素E起保護(hù)細(xì)胞膜的作用，防止溶血發(fā)生，但是實(shí)際在臨床治療中起效甚微

【追問】網(wǎng)織紅細(xì)胞升高0.5不是正常范圍嗎？

【回答】學(xué)員pbl20041209，您好！您的問題答復(fù)如下：

本題選不恰當(dāng)?shù)闹委煼绞?/p>

全血是不恰當(dāng)?shù)?，目前都是成份輸血。補(bǔ)鐵是可以的。

【追問】3．如需治療，哪項(xiàng)治療不宜

A．洗滌紅細(xì)胞懸液

B．全血或補(bǔ)鐵

C．皮質(zhì)激素短期應(yīng)用