男性,29歲，低熱，醬油色尿2個月，體檢鞏膜黃染，貧血面容，肝脾不腫大，血紅蛋白73g／L，血小板105×109／L，白細胞4．4×109／L，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)0．5，尿隱血陽性

1．最可能的診斷是

A．急性早幼粒細胞白血病伴DIC

B．急性紅白血病

C．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

D．缺鐵性貧血

E．慢性感染性貧血

【正確答案】C

【答案解析】

2．為明確診斷應做哪項檢查

A．血紅蛋白電泳

B．骨髓檢查

C．Coombs試驗

D．外周血涂片觀察紅細胞形態(tài)

E．HAm試驗

【正確答案】E

【答案解析】

3．如需治療，哪項治療不宜

A．洗滌紅細胞懸液

B．全血或補鐵

C．皮質(zhì)激素短期應用

D．維生素E

E．雄激素

【正確答案】B

【答案解析】

4．除以上治療外還可進行的治療為

A．同種異基因骨髓移植或干細胞移植

B．化療

C．放療

D．放療+化療

E．放血療法

【正確答案】A

【答案解析】

【提問】都不明白。麻煩都解釋下好吧

【回答】學員wei600，您好！您的問題答復如下：

患者醬油色尿，黃染，貧血，網(wǎng)織紅細胞升高，尿潛血陰性，提示血紅蛋白尿，考慮血管內(nèi)溶血。上述疾病中PNH的典型表現(xiàn)即為血管內(nèi)溶血。故選C

根據(jù)患者病史考慮為患者為：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

HAm試驗用于診斷自身免疫性溶血性貧血陣發(fā)性睡眠性、血紅蛋白尿癥的一項常用試驗。

正常參考值：陰性。 注意事項：本試驗假陰性和假陽性均少見。球形紅細胞增多和自免貧可能有假陽性，前者在正常滅活血清內(nèi)仍為陽性；本試驗不能用抗凝劑；可用鹽水稀釋法取得紅細胞。太陳舊血標本可產(chǎn)生假陰性。本試驗敏感性低，特異性強，可作確診試驗。

臨床意義：陽性見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，某些自免溶貧發(fā)作嚴重時可陽性。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿治療：

鐵劑：硫酸亞鐵 0.3 2～3次/d，或福乃得 1片 1次/d，口服。葉酸 5～10mg 3次/d，口服。

雄激素：康力龍 2mg 3次/d，口服?；虮岵G丸酮 100mg 1次/d，或苯丙酸諾龍50mg 2次/周，肌肉注射。

糖皮質(zhì)激素：氫化考的松 100～200mg/d，靜脈滴注，3d后改用強的松 20～40mg/d，口服，療程3～6月。

右旋糖酐：500～1 000ml/d，靜脈輸注。用于急性溶血或腹痛危象時。

貧血嚴重者應輸注洗滌紅細胞。年齡40歲，有條件者行異基因骨髓移植。

【追問】什么樣的貧血輸下列血:1洗滌紅細胞懸浮液2濃縮紅細胞3血漿4全雪5稀釋紅細胞

【回答】學員lsj703420，您好！您的問題答復如下：

輸血種類有全血和成分輸血兩種。

（1）全血輸注：全血是指血液的全部成分，包括各種血細胞及血漿中各種成分，還有抗凝劑及保存液。全血有保存全血及新鮮全血之分。常用保存于4±2℃的全血。

新鮮全血定義難以統(tǒng)一規(guī)定，要依輸血目的而定。為了補充新鮮紅細胞，可用保存5天的ACD全血或10天的CPD全血；如同時還要補充血小板或白細胞，則應分別用保存1天及12h內(nèi)的全血。

全血中主要是含有載氧能力的紅細胞和維持滲透壓的白蛋白，可應用于：①各種原因（手術(shù)、創(chuàng)傷等）引起的急性大量失血需要補充紅細胞及血容量時。②需要進行體外循環(huán)的手術(shù)時。③換血，特別是新生兒溶血病換血。

全血輸注缺點有：全血中所含血小板與白細胞可醫(yī)學教育網(wǎng)整理引起的抗體，可在再輸血時引起反應；對血容量正常的人，特別是老人或兒童，易引起循環(huán)超負荷。目前，全血輸注已逐漸減少，而代之以成分輸血。

（2）成分輸血：優(yōu)點：①療效高：將血液成分提純、濃縮而得到高效價的制品。②反應少：可減少輸全血引起各種不良的抗原抗體的免疫反應。③合理用血液成分：將全血分離制成不同的細胞及血漿蛋白成分，供不同目的應用。④經(jīng)濟：既可節(jié)省寶貴的血液，又可減低患者的醫(yī)療費用。

成分輸血主要種類包括紅細胞、粒細胞、單核細胞、血漿及蛋白和自身輸血這五種。

1）紅細胞輸注：①少漿血。②濃縮紅細胞。③代漿血或晶體鹽紅細胞懸液。④少白細胞的紅細胞。⑤洗滌紅細胞。⑥其他：冰凍紅細胞、年青紅細胞、照射紅細胞等。主要用于需要輸注紅細胞的患者，適用于：①任何原因的慢性貧血均可輸注濃縮紅細胞，因?qū)ρ萘坑绊戄^少而不會引起心功能不全或肺水腫。②急性失血如無全血時，可輸入代漿血。③洗滌紅細胞：最常用于因輸血而發(fā)生嚴重過敏的患者。④如輸血后有反復發(fā)熱的非溶血性輸血反應時，可輸少白細胞的紅細胞。

2）粒細胞輸注：應用濃縮白細胞應十分慎重，因為粒細胞可引起輸血副作用。主要適應證：①用于治療：當患者白細胞少于0.5×109／L、有嚴重細菌感染而經(jīng)抗生素治療24～48h無效時。②用于預防：當治療白血病或骨髓移植后引起粒細胞缺乏癥時，輸白細胞可能減低合并嚴重感染的危險，但引起副作用的弊病可能更大。③新生兒敗醫(yī)學教，育網(wǎng)整理血癥，可明顯減低其死亡率。輸粒細胞時必須用與患者AB0和Rh同型的血液，若HLA血型相配則更為有益。

3）單個核細胞輸注：包括淋巴細胞、單核細胞、造血干細胞。淋巴細胞輸注用于病毒感染、腫瘤、白血病等。造血干細胞用于自體骨髓移植、腫瘤化療后等。

血小板輸注：①富含血小板血漿。②濃縮血小板。③少白細胞血小板。輸血小板的適應證：①血小板數(shù)減少：一般血小板數(shù)＜20×109／L且合并出血時應給輸血小板。②血小板功能異常：如血小板無力癥、血小板病、巨大血小板綜合征、藥物或肝腎功能引起的血小板功能異常等。

4）血漿及血漿蛋白輸注：血漿適應于：①患有導致一種或多種凝血因子缺乏的疾病，如DIC等。②肝功能衰竭而伴有出血傾向時。③應用華法林等抗凝藥物過量等。

血漿白蛋白：主要用于補充血管內(nèi)或血管外白蛋白缺乏。擴充血容量是使用白蛋白的重要指征，如：血容量損失50%～80%者、白蛋白丟失（燒傷等）、體外循環(huán)、失代償肝硬化。

免疫球蛋白輸注：①預防某些傳染病和細菌感染，如麻疹、傳染性肝炎等，可使用正常人免疫球蛋白。②代替異種血清制品，如破傷風免疫球蛋白，以避免不良反應。免疫缺陷疾患、新生兒敗血癥等，可用正常醫(yī)學教育網(wǎng)整理免疫球蛋白或靜脈注射免疫球蛋白。

凝血因子制品輸注：①新鮮冰凍血漿：含有全部凝血因子，可用于凝血因子缺乏患者。②Ⅷ因子濃縮劑：可用于甲型血友病止血治療及出血的預防。也可用DNA重組技術(shù)。③凝血酶原復合物濃縮制劑：是一種混合血漿制成的凍干制劑，含有維生素K依賴性的Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子。可用于血友病出血的治療。

5）自身輸血：由于輸血傳播疾病，尤其是艾滋病的傳播，現(xiàn)已重視自身輸血法。自身輸血的意義：①有利于稀有血型輸血。②避免輸血反應血型抗原等引起的同種免疫或免疫作用而引起的過敏反應。③避免輸血傳染疾病等。④自身輸血者反復放血，可刺激紅細胞再生。⑤為無條件供血的地區(qū)提供血源。

祝您學習愉快！

【追問】3題為什么不能輸全血？

【回答】學員zyys86，您好！您的問題答復如下：

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種自身免疫性溶血性貧血疾病，如果輸全血，血細胞上的抗原會引起自身的免疫反應引起溶血。所以不能輸全血。

【追問】1、男性,29歲，低熱，醬油色尿2個月，體檢鞏膜黃染，貧血面容，肝脾不腫大，血紅蛋白73g／L，血小板105×109／L，白細胞4．4×109／L，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)0．5，尿隱血陽性

3>、如需治療，哪項治療不宜

A.洗滌紅細胞懸液

B.全血或補鐵

C.皮質(zhì)激素短期應用

D.維生素E

E.雄激素

請解釋每一答案？

【回答】學員wangdongmei24680，您好！您的問題答復如下：

3 B

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿目前尚無特效療法，主要是支持和對癥治療，盡量避免感染等誘發(fā)因素。妊娠有可能加重溶血和血栓形成并發(fā)癥。

1.輸血：嚴重貧血可予輸血。為避免輸入補體成分，宜采用洗滌紅細胞。輸入的紅細胞對補體敏感性正常，且能抑制患者自身制造補體敏感的紅細胞，從而減輕或緩解溶血。

2.控制溶血發(fā)作 ①右旋糖酐 ②碳酸氫鈉；③糖皮質(zhì)激素：對部分患者有效，可減少或減輕溶血發(fā)作。開始劑量潑尼松40～60mg/d，發(fā)作停止后減半，一周后改為隔日一次，維持2～3個月。如應用l-2個月無效，應停藥；④抗氧化藥物：對細胞膜有保護作用，如大劑量維生素E、阿維酸鈉、亞硒酸鈉等，但療效不定。

3.促進紅細胞生成 ①雄激素：能刺激紅系造血，丙酸睪酮及司坦唑醇等蛋白同化劑均可選用，但不能改變紅細胞膜缺陷；②鐵劑：長期血紅蛋白尿或含鐵血黃素尿可造成缺鐵。因PNH紅細胞對鐵劑的氧化損傷作用頗為敏感，有誘發(fā)溶血之虞，故宜小劑量治療（常規(guī)劑量的1／3～1／10），如有溶血發(fā)作，即應停藥。

4.血栓形成的防治

5.異基因骨髓移植：是目前唯一能夠糾正細胞膜缺陷并治愈該病的措施。已有治療成功的報道，可糾正PNH異常克隆，但因并發(fā)癥嚴重，故應權(quán)衡利弊，慎重選用。

6.其他：如同其他慢性溶血性貧血一樣，患者應注意補充葉酸。骨髓增生低下者可考慮環(huán)孢素等免疫抑制劑治療。脾切除對大部分患者無效，且手術(shù)并發(fā)癥嚴重，個別因脾腫大并發(fā)全血細胞減少而骨髓增生活躍者可選擇性試行脾切除術(shù)。

因此本題選B。PNH不宜輸入全血。且補鐵可能誘發(fā)溶血，因此應小劑量補充。B項是最不恰當?shù)摹?/p>

【追問】這個治療起什么作用？

【回答】學員ljs9898，您好！您的問題答復如下：

維生素E起保護細胞膜的作用，防止溶血發(fā)生，但是實際在臨床治療中起效甚微

【追問】網(wǎng)織紅細胞升高0.5不是正常范圍嗎？

【回答】學員pbl20041209，您好！您的問題答復如下：

本題選不恰當?shù)闹委煼绞?/p>

全血是不恰當?shù)模壳岸际浅煞葺斞?。補鐵是可以的。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---血液系統(tǒng)