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庫(kù)欣綜合征主要病因及典型表現(xiàn)

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(1)定義:

又稱皮質(zhì)醇增多癥,是指由各種原因引起的腎上腺分泌糖皮質(zhì)激素(以皮質(zhì)醇為主)過(guò)多導(dǎo)致的臨床綜合征,醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理伴腎上腺雄性激素以及鹽皮質(zhì)激素不同程度分泌增多。

(2)主要病因:

1)依賴ACTH的Cushing綜合征,包括①依賴垂體ACTH的Cushing??;②異位ACTH綜合征。

2)不依賴ACTH的Cushing綜合征,包括①腎上腺皮質(zhì)腺瘤;②腎上腺皮質(zhì)癌;③不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生,可伴或不伴Carney綜合征;④不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。

(3)典型表現(xiàn):

①脂質(zhì)代謝紊亂:向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、紫紋等。鎖骨上窩脂肪墊。頰部及鎖骨上窩脂肪堆積有特征性。

②全身及神經(jīng)系統(tǒng):肌無(wú)力、下蹲后起立困難,有不同程度的神經(jīng)、情緒反應(yīng),可有類偏狂。

③蛋白質(zhì)代謝紊亂(皮膚表現(xiàn)):

皮膚菲薄,皮膚彈性纖維斷裂,可見(jiàn)微血管的紅色——紫紋。毛細(xì)血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎縮及無(wú)力。骨質(zhì)疏松,病理性骨折。

④糖代謝紊亂:

外周組織糖利用減少

肝糖輸出增多

糖異生增加

糖耐量受損

繼發(fā)性(類固醇性)糖尿病

⑤電解質(zhì)紊亂:過(guò)多糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致潴鈉排鉀,高血壓,低血鉀、水腫及夜尿增加,低血鉀性堿中毒

⑥心血管表現(xiàn):高血壓常見(jiàn)。

導(dǎo)致高血壓的原因:

皮質(zhì)醇可作用于鹽皮質(zhì)激素受體

容量擴(kuò)張

血管活性物加壓反應(yīng)增強(qiáng)

血管舒張受抑制

⑦對(duì)感染抵抗力下降——免疫功能抑制;抗體形成受阻;中性粒細(xì)胞吞噬減弱

⑧血液改變:

多血質(zhì):(RBC,WBC增多)

淋巴組織萎縮

淋巴細(xì)胞和白細(xì)胞百分比率減少

⑨性功能障礙

腎上腺雄激素產(chǎn)生過(guò)多及皮質(zhì)醇抑制垂體促性腺激素。女性多囊卵巢綜合征:醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、痤瘡、多毛、男性化(生須、喉結(jié)增大、乳房萎縮、陰蒂肥大)。男性性功能低下:陰莖縮小,睪丸變軟。

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