內(nèi)科考點:慢性粒細胞白血病的診斷及其與類白血病反應鑒別要點
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1.診斷 根據(jù)脾大、血液學改變、Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性可作出診斷。
2.與類白血病反應鑒別要點
(1)常并發(fā)于嚴重感染、惡性腫瘤等疾病。
(2)脾大不如慢粒顯著。
(3)WBC一般不超過50×109/L。嗜酸、嗜堿性粒細胞不增多,中性粒細胞胞漿中可見中毒顆粒。RBC、Plt大多正常。
(4)中性粒細胞堿性酸磷酶(NAP)反應增強。
(5)Ph染色體陰性。
(6)病因消除后,類白血病反應可消除。
題目演練:
A.外周血白細胞計數(shù)高
B.外周血可見中幼粒細胞、晚幼粒細胞
C.脾大
D.Ph染色體陽性
E.骨髓檢查:粒細胞增生活躍
【正確答案】D
【答案解析】兩者外周血白細胞計數(shù)均可增高,故不選A。慢性粒細胞白血病細胞中出現(xiàn)Ph染色體,而類白血病反應Ph染色體陰性。故選D。慢性粒細胞白血病在外周血可見各階段粒細胞,慢性期以脾大為最顯著特征,骨髓檢查見粒細胞增生活躍,但均不是兩者的主要區(qū)別。故不選B、C、E。
2.患者男,29歲,高熱、咳嗽、咳黃痰1周,查白細胞40×109/L,哪項與慢粒白血病不符
A.外周血有幼稚細胞出現(xiàn)
B.血小板計數(shù)正?;蚵栽龆?/p>
C.骨髓中可見大量幼稚細胞及嗜酸嗜堿粒細胞
D.NAP活性增高
E.骨髓增生極度活躍
【正確答案】D
【答案解析】中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)是中性粒細胞的標志酶,主要存在于成熟中性粒細胞內(nèi),是其胞質特殊顆粒釋放的一種在堿性條件(pH 9.3~9.6)能催化各種醇和酚的單磷酸酯水解的非特異性水解酶。NAP活力可反映成熟粒細胞的成熟程度和功能,隨著細胞的成熟,酶的活性也逐漸增強。當中性粒細胞活化后,NAP陽性率及積分升高在病理情況下,NAP活性的變化常有助于某些疾病的診斷和鑒別診斷。
3.患者,女性,35歲。乏力伴左上腹飽脹感4個月。查體:淺表淋巴結未觸及,肝未及,脾肋下5cm?;灒篟BC 3.2×1012/L,HGB 86g/L,WBC 170×109/L,PLT 280×109/L。白細胞分類:原粒細胞0.01,早幼粒細胞0.03,中幼粒細胞0.1,晚幼粒細胞0.4,桿粒細胞0.34,嗜堿性粒細胞0.02,中性粒細胞堿性磷酸酶染色陰性。為明確診斷,首先需要做的檢查是
A.血沉
B.骨髓檢查和活檢
C.蛋白電泳
D.B超
E.CT
【正確答案】B
【答案解析】此患者乏力、脾大,實驗室檢查WBC 170×109/L,原粒0.01,考慮慢粒,需完善骨穿檢查進一步確診。
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