自身免疫性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)有哪些?實驗室檢查是什么?
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自身免疫性溶血性貧血(AIHA)系免疫功能調(diào)節(jié)紊亂,產(chǎn)生自身抗體或(和)補體吸附于紅細胞表面而引起的一種溶血性貧血。
一、臨床表現(xiàn)
1.溫抗體型AIHA
多數(shù)起病緩慢,臨床表現(xiàn)有貧血、溶血,半數(shù)有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性型多發(fā)生于小兒,起病急驟,有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現(xiàn)休克和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。
2.冷抗體型AIHA
包括冷凝集素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。
二、實驗室檢查
1.典型血象:正常細胞性貧血,周圍血片可見球形細胞、幼紅細胞及少量鐵粒幼細胞。偶見紅細胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細胞增多。
2.骨髓象呈幼紅細胞增生,偶見紅細胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。
3.抗人球蛋白(Coombs)試驗
直接試驗陽性,溫抗體型AIHA主要為抗IgG和抗C3型,偶有抗IgA型,冷抗體型幾乎均為抗C3型。間接試驗可為陽性或陰性。
4.冷抗體型AIHA 冷凝集素試驗陽性或冷熱溶血試驗陽性。
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