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肌營(yíng)養(yǎng)不良的臨床分級(jí)和表現(xiàn)-內(nèi)科主治醫(yī)師考試

2020-05-12 09:46 來(lái)源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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肌營(yíng)養(yǎng)不良的臨床分級(jí)和表現(xiàn)是內(nèi)科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容,為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家整理如下:

1.Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良

在3~5歲開(kāi)始出現(xiàn)癥狀,出現(xiàn)行走和上樓困難,行走時(shí)出現(xiàn)鴨步。臥位起立時(shí)患者必須扶其他物體或者雙手支撐大腿。疾病晚期出現(xiàn)輕度肌病面容,可見(jiàn)骨骼肌肥大,腱反射降低或消失。患者在8~15歲時(shí)不能行走,一般在1S~25歲死亡,呼吸功能不全或肺炎是最常見(jiàn)死因。約90%的病人有心電圖異常改變。30%~40%的病人有智能障礙。

2.面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

幼年或青春期隱匿發(fā)病。面肌受累較早,表現(xiàn)為睡眠時(shí)閉眼不緊、吹氣無(wú)力、苦笑臉容。逐步出現(xiàn)頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮、無(wú)力。肩胛帶和肱部肌肉萎縮,兩側(cè)肩峰明顯隆突。病程發(fā)展緩慢,軀干和骨盆帶肌較晚累及。偶伴腓腸肌肥大。

3.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良

發(fā)病較早,癥狀較重,表現(xiàn)為骨盆帶肌和肩胛帶肌的肌肉萎縮無(wú)力,以致患者上樓費(fèi)力,蹲起困難,雙上肢上舉困難,出現(xiàn)翼狀肩胛,面肌一般不受累。可有腓腸肌肥大。

4.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良

發(fā)病年齡在30歲以后,主要癥狀為肌無(wú)力、肌萎縮和肌強(qiáng)直。萎縮和無(wú)力表現(xiàn)為四肢不靈活,前臂及手部肌肉萎縮,下肢有足下垂及跨閾步態(tài)。萎縮還可發(fā)展至面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌,故病人面容瘦長(zhǎng),顴骨隆起,呈斧狀臉,頸消瘦而稍前屈。部分病人可有構(gòu)音障礙及吞咽困難。肌肉用力收縮后不能正常松開(kāi),如患者持續(xù)握拳后不能立即將手松開(kāi),需重復(fù)數(shù)次后才能放松;用力閉眼后不能立即睜眼,愈咀嚼時(shí)不能張口等。用診錘叩擊肌肉的肌呈持續(xù)收縮,局部有肌球形成,此體征對(duì)診斷本病有重要價(jià)值。伴隨白內(nèi)障內(nèi)分泌癥狀如額禿(男性)和睪丸或卵巢萎縮、心臟病、胃腸道和智力障礙等。 

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