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臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)分泌系統(tǒng):5種腎上腺疾病考點(diǎn)小結(jié)!

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一、庫(kù)欣綜合征:是腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期過(guò)量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。

1.ACTH依賴性:垂體或垂體外的腫瘤組織分泌過(guò)量ACTH,使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生而繼發(fā)性地分泌過(guò)量;

2.非ACTH依賴性:因腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌而自主的分泌過(guò)量醫(yī)/學(xué)教育網(wǎng)。

3.臨床表現(xiàn):向心性肥胖、水腫、多血質(zhì)、骨質(zhì)疏松、高血壓、紫紋、兒童生長(zhǎng)遲緩、痤瘡、月經(jīng)紊亂/閉經(jīng)、皮膚薄、低血壓、男性化、糖耐量低減。

4.診斷:典型的臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室檢查血皮質(zhì)醇水平增高和晝夜節(jié)律消失+24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(UFC)排出量增高;小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)或過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn):增高的尿或血皮質(zhì)醇水平不被抑制是庫(kù)欣綜合征必需的確診試驗(yàn)。①大劑量地塞米松抑制試驗(yàn):庫(kù)欣?。耗騏FC在80%患者被抑制到對(duì)照日50%以下,而腎上腺腫瘤及異位ACTH綜合征:不被抑制;②血ACTH:腎上腺腫瘤時(shí)降低,庫(kù)欣病時(shí)升高,異位ACTH綜合征時(shí)更高醫(yī)學(xué)教育/網(wǎng);③CRH興奮試驗(yàn)及靜脈導(dǎo)管分段取血測(cè)定ACTH在診斷有困難的病例有幫助。

二、原發(fā)性醛固酮增多癥:

原發(fā)性醛固酮增多癥(簡(jiǎn)稱原醛癥)是由腎上腺皮質(zhì)病變使醛固酮分泌增多所致,屬于不依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質(zhì)激素分泌過(guò)多癥。

1.臨床表現(xiàn):高血壓、低血鉀癥狀群:最具特征的臨床表現(xiàn)。低血鉀:肌無(wú)力、肌麻痹、下肢軟癱、肢端麻木、搐搦,嚴(yán)重低血鉀癥時(shí)上肢也癱瘓,甚至呼吸肌麻痹;低血鉀心電圖醫(yī)學(xué)教育網(wǎng):QT時(shí)間延長(zhǎng)、T波增寬和倒置,出現(xiàn)明顯U波;此外可引起代謝性堿中毒。

2.治療:手術(shù)切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治療。術(shù)后高血壓、低血鉀、多尿、多飲癥狀可糾正。病程久、血壓高以及已有心、腦、腎并發(fā)癥者,術(shù)后癥狀也可明顯減輕。

三、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

1.病因:本病最常見(jiàn)的病因?yàn)槟I上腺結(jié)核或自身免疫性腎上腺炎。

2.臨床表現(xiàn):有皮質(zhì)醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系統(tǒng)癥狀和代謝紊亂。1)乏力明顯,充分休息也難以恢復(fù)。2)心臟縮小,心排血量減少,血壓偏低,常感頭昏眼花,直立性低血壓,易發(fā)生稀釋性低鈉血癥。3)對(duì)垂體的反饋抑制作用減弱,ACTH、促脂素(LPH)和黑色細(xì)胞刺激素(MSH)分泌增多,出現(xiàn)皮膚、黏膜色素沉著,以暴露部位、瘢痕處和易摩擦部位更明顯。4)對(duì)感染、外傷、勞累等各種應(yīng)激的抵御能力減弱,易發(fā)生腎上腺危象。

3.治療:確診本病后,患者需要終生糖皮質(zhì)激素替代治療。

四、腎上腺危象

1.危象的臨床表現(xiàn):不治療或中斷治療,在遇有感染、勞累、創(chuàng)傷、手術(shù)或明顯情緒波動(dòng)等應(yīng)激情況下,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的癥狀急劇加重,出現(xiàn)腎上腺危象。表現(xiàn):極度虛弱無(wú)力、惡心、嘔吐、有時(shí)腹痛、腹瀉、精神萎靡、嗜睡或躁狂,常有高熱。檢查有脫水征、血壓降低、心率快、脈細(xì)弱醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)。生化檢查低血鈉、低血糖或有血鉀紊亂、酸中毒,如不及時(shí)搶救,很快發(fā)展為嚴(yán)重休克、昏迷、死亡。

2.危象治療:主要是靜脈輸注糖皮質(zhì)激素,糾正水、電解質(zhì)紊亂和低血糖,危象患者都有失水、失鹽,應(yīng)迅速補(bǔ)充生理鹽水。控制感染和誘因。有低血壓休克者,少數(shù)經(jīng)可的松和糖、鹽補(bǔ)充血壓趨于平穩(wěn)。血壓未能恢復(fù)者需抗休克治療。

五、嗜鉻細(xì)胞瘤

嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織,這種腫瘤持續(xù)或間斷釋放大量?jī)翰璺影?,引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。

1.臨床表現(xiàn):高血壓是本病的主要癥狀,有陣發(fā)性和持續(xù)性兩型。

2.代謝紊亂和其他系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。

3.腫瘤定位:定位檢查常用CT、MRI、B超。核素顯像:核素還可用于惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療。下腔靜脈插管分段取血測(cè)血中兒茶酚胺水平:無(wú)創(chuàng)傷性檢查未能定位者。

4.治療:嗜鉻細(xì)胞瘤90%為良性,手術(shù)是唯一根治性治療辦法,一旦確診,就應(yīng)準(zhǔn)備手術(shù)醫(yī)學(xué)/教育網(wǎng)。

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