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《精神神經(jīng)系統(tǒng)》??键c(diǎn):急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

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1.病因:急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ㄓ址Q(chēng)格林-巴利綜合征,GBS)的確切病因不清,可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后,也可無(wú)明顯誘因。空腸彎曲菌感染與本病有關(guān),還可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)等感染有關(guān)。

2.臨床特點(diǎn)

(1)多數(shù)病前1——4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。

(2)急性或亞急性起病,出現(xiàn)肢體對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓,嚴(yán)重出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命。

(3)感覺(jué)主訴通常不如運(yùn)動(dòng)癥狀明顯。

(4)少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹。

(5)自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。

(6)GBS可有變異型急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。患毙赃\(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)??;Fisher綜合征及不能分類(lèi)的GBS:包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS.

(7)腦脊液蛋白細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn),這在起病后兩周較為明顯

(8)電生理檢查運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。早期可有F波或H反射延遲或消失。

(9)腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)提示GBS.

3.診斷及鑒別診斷

(1)診斷:根據(jù)病前的感染史,急性或亞急性起病,四肢對(duì)稱(chēng)性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,感覺(jué)異常及腦神經(jīng)受累,CSF蛋白細(xì)胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。

(2)鑒別診斷

1)低血鉀型周期性癱瘓起病快,恢復(fù)也快,無(wú)感覺(jué)障礙,血鉀低,腦脊液正常。

2)脊髓灰質(zhì)炎多在發(fā)熱數(shù)日后出現(xiàn)癱瘓,常累及一側(cè)下肢,無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累。

3)功能性癱瘓根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。

4.治療

(1)病因治療:血漿交換;免疫球蛋白靜脈滴注;激素應(yīng)用與否尚有爭(zhēng)議。

(2)輔助呼吸。

(3)對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥。

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