紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)及其應(yīng)用是什么呢?
紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)及其應(yīng)用是什么呢?快來跟著小編了解一下吧!
(1)紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)與功能
1)紅細(xì)胞膜的組成與結(jié)構(gòu) 紅細(xì)胞膜含脂類40%,蛋白質(zhì)50%,碳水化合物10%。膜的主要蛋白有主體蛋白和外周蛋白。后者包括收縮蛋白、肌動(dòng)蛋白、錨蛋白和區(qū)帶(4.1~4.5)等,即骨架系統(tǒng),起支架作用,對(duì)維持紅細(xì)胞的形狀、穩(wěn)定性和變形性有重要作用。膜的主要脂類為磷脂和膽固醇,起屏障和保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性作用。
2)紅細(xì)胞膜的功能 屏障作用和可變性;半透性;免疫性;受體特性:激素類受體、遞質(zhì)類受體、丙種球蛋白受體、病毒受體、EPO受體和鐵蛋白受體等。
(2)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)
1)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)
原理:檢測(cè)紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力。紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中,當(dāng)水滲透到紅細(xì)胞內(nèi)部達(dá)一定程度時(shí),紅細(xì)胞發(fā)生膨脹破裂。根據(jù)不同濃度的低滲鹽溶液中紅細(xì)胞溶血的情況,通過紅細(xì)胞表面積與容積的比值,反映對(duì)低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小,紅細(xì)胞抵抗力愈小,滲透脆性增加。反之抵抗力增大。
參考值:開始溶血0.44%~0.42%(NaCl液),完全溶血0.34%~0.32%(NaCl液)。
臨床意義:脆性增高見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等;降低見于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。
2)自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn)
原理:紅細(xì)胞在37℃孵育48小時(shí),其間由于膜異常引起鈉內(nèi)流傾向明顯增加,ATP消耗過多;或糖酵解途徑酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可導(dǎo)致溶血,稱為自身溶血試驗(yàn)。在孵育時(shí),加入葡萄糖或ATP作為糾正物,觀察溶血可否有一定的糾正,稱為糾正試驗(yàn)。
參考值:48小時(shí)內(nèi)不加糾正物的溶血度小于4.0%,加葡萄糖溶血度為小于0.6%,加ATP的溶血度小于0.8%。
臨床意義:膜缺陷患者溶血度增加,加糾正物可被糾正;G6PD缺陷癥者溶血度輕度增加,能被葡萄糖糾正;自身免疫性溶貧溶血度輕度增加,加葡萄糖無預(yù)示價(jià)值;PNH本試驗(yàn)常正常。
3)酸化甘油溶血試驗(yàn)
當(dāng)甘油存在于低滲溶液氯化鈉磷酸緩沖液時(shí),可阻止其中的水快速進(jìn)入紅細(xì)胞內(nèi),使溶血過程緩慢。但甘油與膜脂質(zhì)又有親和性,可使膜脂質(zhì)減少。當(dāng)紅細(xì)胞膜蛋白及膜脂質(zhì)有缺陷時(shí),它們?cè)趐H6.85甘油緩沖液中比正常紅細(xì)胞溶解速度快,導(dǎo)致紅細(xì)胞懸液的吸光度降至50%的時(shí)間(AGLT50)明顯縮短。
參考值:AGLT50大于290s(30min)。
臨床意義:減少見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥(25~150s)、腎功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶貧和妊娠婦女。
4)蔗糖溶血試驗(yàn)
為PNH簡(jiǎn)易、重要的篩查試驗(yàn)。
原理:是根據(jù)PNH患者的紅細(xì)胞,在低離子強(qiáng)度的蔗糖溶液中對(duì)補(bǔ)體敏感性增強(qiáng),經(jīng)孵育,補(bǔ)體與紅細(xì)胞膜結(jié)合加強(qiáng),蔗糖溶液進(jìn)入紅細(xì)胞內(nèi),導(dǎo)致滲透性溶血而設(shè)計(jì)的。
參考值:定性試驗(yàn):正常為陰性;定量試驗(yàn):正常溶血率<5%。
臨床意義:PNH患者為陽性或溶血率增加,可作為PNH的篩選試驗(yàn)。自身免疫性溶貧有的可為陽性,白血病、骨髓硬化時(shí)可出現(xiàn)假陽性。
5)酸化血清溶血試驗(yàn)
原理:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)患者體內(nèi)存在對(duì)補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。酸化血清溶血試驗(yàn),也稱Hamtest,即紅細(xì)胞在酸性(pH6.4~6.5)的正常血清中孵育,補(bǔ)體被激活,PNH紅細(xì)胞破壞而產(chǎn)生溶血。而正常紅細(xì)胞不被溶解,無溶血現(xiàn)象。
結(jié)果:陰性。
臨床意義:是PNH的確診試驗(yàn)。陽性主要見于PNH,某些自身免疫性溶血性貧血發(fā)作嚴(yán)重時(shí)可呈陽性。
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