亦稱Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa數(shù)量減少或缺乏，也可出現(xiàn)GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。患者的血小板對ADP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導劑無聚集反應，但對瑞斯托霉素（ristomycin）有聚集反應。

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