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診斷

如左心室壁厚度≥15mm，無(wú)法用異常負(fù)荷(如高血壓、瓣膜病、先天性疾病)或浸潤(rùn)性心肌病來(lái)解釋?zhuān)纱_診HCM。

如有無(wú)法解釋的左心室壁厚度≥13mm，且有HCM親屬或基因型陽(yáng)性，也足以診斷為HCM。

基底隔是肥厚最常見(jiàn)的部位，也可見(jiàn)其他多種不對(duì)稱肥厚類(lèi)型(反曲隔、乙狀隔、中性隔、室中隔、心尖)。

左心室阻塞的存在、位置和機(jī)制應(yīng)通過(guò)從左心室頂點(diǎn)到基地的連續(xù)波多普勒來(lái)確認(rèn)，在有二尖瓣收縮期前運(yùn)動(dòng)時(shí)需小心避免左心室流出梯度和二尖瓣返流信號(hào)的干擾。左心室流出道梯度應(yīng)在靜息時(shí)測(cè)量。

如果瞬時(shí)連續(xù)波多普勒梯度峰值<50 mmHg，那么誘發(fā)性措施，如靜息超聲心動(dòng)圖時(shí)的Valsalva試驗(yàn)或跑步機(jī)負(fù)荷超聲心動(dòng)圖時(shí)的運(yùn)動(dòng)可能會(huì)引發(fā)梯度。

休息時(shí)瞬時(shí)連續(xù)波多普勒梯度≥30 mmHg的提示有生理性阻塞，休息時(shí)或受到刺激時(shí)≥50mm Hg的梯度被認(rèn)為是有癥狀患者進(jìn)行間隔復(fù)位療法的閾值。

12導(dǎo)聯(lián)心電圖的異常不是HCM特異性的,如果有局部或廣泛的復(fù)極化變化(如T波倒置)、顯著的心前電壓和左軸偏差(提示心室肥大)、P波異常(提示左房擴(kuò)大)、下壁和（或）側(cè)壁Q波異常(提示肥厚性間隔去極化)等發(fā)現(xiàn)應(yīng)懷疑HCM。

與超聲心動(dòng)圖相比，心臟磁共振成像(MRI)提供了更好的形態(tài)學(xué)和組織特征以及容量評(píng)估。

心臟MRI推薦用于:1)超聲心動(dòng)圖不能確診HCM患者;

2)已確診HCM患者，肥厚的大小和分布或二尖瓣裝置的解剖結(jié)構(gòu)的額外信息將有助于室間隔復(fù)位治療的決策。

有關(guān)對(duì)比增強(qiáng)MRI在猝死危險(xiǎn)分層中預(yù)后應(yīng)用的大型前瞻性研究正在進(jìn)行中。

鑒別診斷

高血壓和主動(dòng)脈狹窄是獲得性左心室肥厚最常見(jiàn)的原因，懷疑HCM時(shí)應(yīng)排除。

健身引起的生理性重構(gòu)也可以表現(xiàn)為左心室壁增厚，但通?？梢酝ㄟ^(guò)結(jié)合影像學(xué)和功能測(cè)試與HCM進(jìn)行鑒別。在生理性重構(gòu)中，左心室壁厚度很少超過(guò)15 mm，且與典型的HCM左心室壁尺寸相比，左心室壁尺寸往往更大。舒張功能，包括組織多普勒數(shù)據(jù)，在生理重塑的情況下應(yīng)該是正常的。

基因介導(dǎo)的HCM表型[如Anderson-Fabry綜合征（GLA）、Danon?。↙AMP2）、Pompe ?。℅AA）、AMPK介導(dǎo)的糖原儲(chǔ)存疾?。≒RKAG2）、淀粉樣變性（TTR）、Friedreich共濟(jì)失調(diào)（FRDA）、強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMPK, ZNF9）]等應(yīng)在左室肥厚的初始評(píng)估中考慮。遺傳模式、多器官受累(尤其是神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉骨骼、腎臟)、心電圖特征(如預(yù)激)等對(duì)HCM與這些疾病的鑒別是有用的。

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