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病理改變

1.組織病理學(xué)  腫大的淋巴結(jié)活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織，偶可波及結(jié)外組織。CD病理上分為以下兩種類型：

（1）透明血管型：占80%——90%。淋巴結(jié)內(nèi)顯示許多增大的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，呈散在分布。有數(shù)根小血管穿入濾泡，血管內(nèi)皮明顯腫脹，管壁增厚，后期呈玻璃樣改變。血管周圍有數(shù)量不一的嗜酸性或透明狀物質(zhì)分布。濾泡周圍由多層環(huán)心排列的淋巴細胞，形成特殊的洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)或帽狀帶。濾泡間有較多管壁增厚的毛細血管及淋巴細胞、漿細胞、免疫母細胞，淋巴竇消失，或呈纖維化。大體標本見淋巴結(jié)直徑為3——7cm，大者可達25cm，重量達700g。

（2）漿細胞型：占10%——20%。淋巴結(jié)內(nèi)也顯示濾泡性增生，但小血管穿入及濾泡周圍的淋巴細胞增生遠不及透明血管型明顯，一般無典型的洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)。本型的主要特征為濾泡間各級漿細胞成片增生，可見Russell小體，同時仍有少量淋巴細胞及免疫母細胞。有人稱本型為透明血管型的活動期，可有TCRβ或IgH基因重排。少數(shù)患者病變累及多部位淋巴結(jié)，并伴結(jié)外多器官侵犯，病理上同時有上述兩型的特點，稱為混合型。也有少數(shù)單一病灶者，病理上兼有上述二型的特點，則為另一意義上的混合型。有報道少數(shù)漿細胞型患者可并發(fā)卡波西肉瘤，以艾滋病伴發(fā)CD者多見。

2.根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇X線、CT、B超及心電圖等檢查。

診斷

血管濾泡性淋巴結(jié)樣增生的臨床表現(xiàn)無特異性，凡淋巴結(jié)明顯腫大，伴或不伴全身癥狀者，應(yīng)想到CD的可能，淋巴結(jié)活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷，即CD的確診必須有病理學(xué)論據(jù)，然后根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理，做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關(guān)疾病。

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